Το φαινόμενο Nutcracker και η σχέση του με τη σκλήρυνση

Ένας στους τέσσερις ανθρώπους, σύμφωνα με τον Sclafani, έχει στένωση της αριστερής νεφρικής φλέβας, λόγω ανατομικής συμπίεσης από την άνω μεσεντέριο αρτηρία.

Το φαινόμενο παραμένει υποδιαγνωσμένο, για ιστορικούς και ιατρικούς λόγους.  Οι ιστορικοί αφορούν την υπόθεση πως από τότε που περιγράφηκε (1923), συνδέθηκε αποκλειστικά με αιματουρία, γεγονός που δεν ισχύει.  Ενώ όντως η συμπίεση της νεφρικής εξηγεί την αιματουρία κάποιων ασθενών, δεν είναι η αιματουρία το βασικό σύμπτωμα από τη στένωση της νεφρικής.  Τα συμπτώματα μπορεί να είναι πολλά, σύμφωνα με τον Thomas Scholbach (2006), ο οποίος εύστοχα, και χρησιμοποιώντας λεξιλόγιο CCSVI εν αγνοία του, συνέδεσε το φαινόμενο “Καρυοθραύστη” κυρίως με πόνους ή πονοκεφάλους:

Any pain 100%
Any headache 88%
Abdominal pain 88%
Headache 75%
Migraine 56%
Backpain 38%
Flank pain 31%
Dysuria 13%
Pollakisuria 13%
Bloody stools 13%
Nasal obstruction 13%
Epistaxis 13%
Breathing difficulties 13%
Scoliosis 6%
Pain at defecation 6%
Dyspareunia 6%
Enuresis 6%
Diarrhea 6%
Hematuria 0%

From the nutcracker-phenomenon of the left renal vein to the midline congestion syndrome as a cause of migraine, headache, back and abdominal pain and functional disorders of pelvic organs.

Αυτά είναι τα συμπτώματα που παρατήρησε ο Scholbach σε 16 εφήβους, διαγνωσμένους με το σύνδρομο έπειτα από χρήση υπερήχου – το σύνδρομο παρατηρείται συνηθέστερα σε παιδιά και εφήβους.  Κατά τον Scholbach, στένωση άνω του 50% θεωρήθηκε πως πληροί τα κριτήρια της διάγνωσης.  Κατά τον Sclafani, οι στενώσεις που έχει δει ανέρχονται σε υψηλότερα ποσοστά, ακόμη και σε 97%.

Ο Scholbach αξιολόγησε και το perfusion (αιμάτωση) των νεφρών, και την αιμάτωση ξανά του αριστερού νεφρού μετά τη θεραπεία.  Εδώ είναι το εντυπωσιακό κομμάτι: η θεραπεία ήταν συντηρητική και αφορούσε μόνο τη λήψη ασπιρίνης (15-200 mg/d).  Σε όλους τους δεκαέξι ασθενείς, τα συμπτώματα υποχώρησαν πλήρως σε διάστημα 14-209 ημερών, ενώ η αιμάτωση του αριστερού νεφρού, μετά τη λήψη ασπιρίνης, ήταν καλύτερη και από αυτή του φυσιολογικού δεξιού.

Initially left renal perfusion was less than at the right side – the mean ratio was calculated as 0.79. A significant increase of perfusion to a ratio of 1.24 was reached with ASA therapy simulta-neously with the complete relief of the individual symptoms. ASA dose ranged from 15 to 200 mg/d and therapeutic effect was described between 14 and 209 days of therapy. ASA was orally adminis-tered as a single morning dose.

Το τονίζω, το υπογραμμίζω και το φωνάζω για πολλούς λόγους.  Αν έχει δίκιο ο Sclafani, πως το φαινόμενο συναντάται συχνά σε ανθρώπους, τότε πιθανόν να συναντάται συχνά και σε ασθενείς με MS, επιβαρύνοντας μία ήδη κακή κυκλοφορία αίματος.  Μπορεί να έχει μείνει αδιάγνωστο σε αρκετούς ασθενείς, αφού δεν είναι πολλοί οι Επεμβατικοί που αξιολογούν τη νεφρική φλέβα.  Αν έχει μείνει αδιάγνωστο και αθεράπευτο, οπωσδήποτε επιβαρύνει τη σκλήρυνση.  Η αριστερή νεφρική φλέβα δεν προκαλεί CCSVI άμεσα, αλλά έμμεσα, οι συνέπειές της γίνονται συνεπώς πιο δραματικές όταν είναι στενωμένη και η άζυγος.  Αν όμως, όπως λέει η έρευνα, μπορεί να αντιστραφεί με τη λήψη ασπιρίνης, έχετε έναν καλό λόγο να παίρνετε σαλοσπίρη μέχρι να κάνετε επέμβαση.

Όταν διάβασα την εργασία, έκανα μία καλύτερη υπόθεση του γιατί η νεφρική φλέβα δε μου προκαλούσε προβλήματα (ούτε καν CCSVI συμπτώματα) όλη τη χρονιά, με εξαίρεση τον Ιούνιο.  Διαολεμένη συγκυρία: από τον Μάρτη του 2011, που έκανα την πρώτη επέμβαση στον Σκλαφάνι, μέχρι τον Απρίλιο του 2012, έπαιρνα πρώτα Arixtra και μετά ασπιρίνη.  Σταμάτησα την ασπιρίνη έναν μήνα πριν επιστρέψουν οι πονοκέφαλοι και οι ημικρανίες, που είναι το βασικό μου σύμπτωμα, και όπως βλέπω, βασικό σύμπτωμα του Nutcracker.

Δεν είναι σωστό να γενικεύω καταστάσεις, και κάθε περίπτωση είναι διαφορετική, όμως αν ο Γερμανός έχει δίκιο, έχουμε έναν καλό λόγο να παίρνουμε ασπιρίνη, μέχρι να θεραπεύσουμε το σύνδρομο (άλλωστε ο Sclafani συνδέει το σύνδρομο και με την κόπωση των ασθενών, και παλαιότερες έρευνες πάνω στην ασπιρίνη είχαν δείξει πως η λήψη της βοηθά στην κόπωση).  Το νεφρό έρχεται δεύτερο, μετά τον εγκέφαλο, στην ποσότητα αίματος που διώχνει, και η νεφρική φλέβα έχει μεγάλη ροή 500 ml/min, που οδηγείται σε παράπλευρα δίκτυα, όταν υπάρχει στένωση.  Iδού ποιά είναι αυτά:

Thus even minor obstruction leads to relevant volumes which have to be bypassed. Such bypasses are embryologically preformed and consist mainly of the left ovarian (spermatic) vein, the so called troncreno-rachidien (a large tributary connecting the left renal vein with the hemiazygos vein) and the epidural plexus, and lumbar veins draining the re-nal blood down to the pelvic organs as urinary blad-der, urethra, vagina, uterus, prostate and rectum.

Σχόλιο πάνω στην ανεπάρκεια του φυσικού παράπλευρου δικτύου:

Midline organs such as vertebral column, spinal cord, urinary bladder, uterus (pros-tate), rectum, vagina, urethra and the pelvic ve-nous plexus fed via lumbar veins and the left spermatic (ovarian) vein have naturally venous connections to both hemispheres. They can bridge renal blood to inferior or superior caval veins via their proprietary venous network. But these veins are not laid out to receive large volumes of blood from the left kidney. Many of these organs have a usually low perfusion due to a high flow resistance as they are muscular organs (urinary bladder, uterus) or they are metabolically weakly active (vertebral column, spinal cord, prostate) or of small size (urethra, ovary).

Ο Scholbach, το 2006, καταλήγει στο μηχανισμό πρόκλησης βλαβών κατά Schelling: η αυξημένη πίεση στη σπονδυλική στήλη, πίεση λόγω του ότι το αίμα της σπονδυλικής στήλης καθυστερεί να απομακρυνθεί από την άζυγο γιατί η άζυγος ανέλαβε να κατεβάζει το αίμα του νεφρού, οδηγεί σε απότομη επιστροφή του ΕΝΥ.  Το συνηθέστερο σύμπτωμα αυτής της κατάστασης είναι πονοκέφαλοι και ημικρανίες – όσοι είστε εδώ, ξέρετε ότι γι αυτό το σύμπτωμα παραπονιέμαι από τα 15 μου, και είναι το πρώτο που απαλύνεται όταν κάνω μπαλόνι.

The dominant reaction are headaches, often reported as tension-like headaches but also very often described as typical migraine or most often as a mixture of a variety of painful discomfort. Some patients describe their headaches as commencing in the nape of the neck and many complain of worsening with physical activity.

Individual collateralization patterns lead to a broad spectrum of symptoms which may baffle the clinical investigator about their true nature.  Their origin in left renal vein obstruction is there-fore easily overlooked. The extraordinary diversity of complaints, their distant locations and the often picturesque descriptions may mock the physician.

Η νόσος που αποκαλούμε τόσο διαφορετική σαν το δαχτυλικό αποτύπωμα καθενός, η σκλήρυνση, εξαρτάται από τα ιδιαίτερα παράπλευρα δίκτυα του καθενός, που προκαλούν διαφορετικά συμπτώματα λόγω της ίδιας αρχικής αιτίας.  Και ενώ η τοποθέτηση στεντ χαρακτηρίζεται από τον Scholbach και ασφαλής και αποτελεσματική, στον επίλογο επιστρέφει στη σημασία και εξαιρετική αποτελεσματικότητα της ασπιρίνης.  Η λήψη της μείωσε το ιξώδες του αίματος, και οδήγησε σε καλύτερη αιμάτωση ακόμη και των παράπλευρων δικτύων.  Ταυτόχρονα έφερε πλήρη ύφεση των συμπτωμάτων και στους δεκαέξι ασθενείς.

Ο Scholbach θεωρεί το φαινόμενο Nutcracker συχνό και υποδιαγνωσμένο, και υποθέτει πως το φαινόμενο μπορεί να εξηγεί στο μέλλον ένα σωρό ιδιαίτερες διαταραχές.  Ονομάζει μερικές: ανωμαλίες του πλακούντα στην κύηση, προστάτης, και ανεξήγητες μυελοπάθειες.  Για άλλη μία φορά, μία φλεβική θεωρία θα εξηγήσει τον κόσμο.  Έως τότε, να θυμάστε πως ένας στους τέσσερις έχει Nutcracker, το σύνδρομο κάνει τη σκλήρυνση χειρότερη, αλλά φαίνεται να αντιμετωπίζεται καλά με ασπιρίνη.  It’s all about flow.

(Ευχαριστώ τον Mitso για την αποστολή της εργασίας).

Leave a comment ?

15 Comments.

  1. Δεν, μπορώ, θα θυμηθώ την πολύ παιδική μου ηλικία, όταν ο Παπανδρέου (ο υιός, όχι ο εγγονός) είχε υποβληθεί σε αγγειοπλαστική στεφανιαίων αρτηριών απο τον πάλαι ποτέ μέγα αγγειοχειρουργό Magdi Yacoub.

    Το άλλο πρωί, μετά την επέμβαση, εξεδόθη ιατρικό ανακοινωθέν:

    Μπλα, μπλα, μπλα, μπλα … ο πρόεδρος ούρησε κανονικά μπλα μπλα μπλα …

    Σε πολλούς είχε φανεί αστείο, συμπεριλαμβανομένου του γράφοντος. Αλλά η λειτουργία των νεφρών “καταναλώνει” ένα τεράστιο μέρος της ενέργειας της καρδιάς, αφού στην ουσία το αίμα “στύβεται” για να διαχωριστούν οι ουσίες που μένουν απο αυτές που φεύγουν. Αυτό το “στύψιμο” (διήθηση στην καθομιλουμένη) είναι παρόμοιο, από υδροδυναμικής άποψης, με αυτό που συμβαίνει στα τριχοειδή για να γίνει η ανταλλαγή αερίων με τα κύτταρα.

    Μου δημιουργούβνται μερικές εύλογες απορίες, τις οποίες δεν ξέρω να απαντήσω και χρειάζομαι τα φώτα σας:

    Αφού αυξημένη φλεβική πίεση οδηγεί σε hypoperfusion, θα μπορούσε να συμβαίνει κάτι παρόμοιο στον αριστερό νεφρό, δηλαδή ελλάττωση της διήθησης; Σε αυτή την περίπτωση δεν υπάρχει κανένα πρόβλημα για το αίμα, αφού ακόμα και με έναν νεφρό ο άνθρωπος ζει χωρίς ιδιαίτερες συνέπειες.

    Τι μπορεί να συμβαίνει αν ένας άνθρωπος με nutcracker χάσει τον δεξί νεφρό;

    (Ελπίζω να μην έγραψα χαζομάρες, η ημιμάθεια είναι χειρότερη της αμάθειας)

    • Νομίζω ότιο είναι σχετικό με αυτό που ρωτάς:
      http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10608524

      • Elevated RVP alone leads to decreased renal artery blood flow and glomerular filtration rate

        Χεχε, μέσα έπεσα! Δέχομαι συγχαρητήρια από τον pelopida.

      • Ερώτηση: πόση αυξημένη πρέπει να είναι η φλεβική πίεση για να οδηγήσει σε hypoperfusion?
        (ρωτάω γιατί τα δικά μου δεδομένα λένε οτι πρέπει να είναι τουλάχιστον διπλάσια, αληθεύει; αν ναι, έχει παρατηρηθεί τέτοια φλεβική πίεση στην νεφρική;)

        • συγχαρητηρια φιλεμουσου!
          το αλλο με την απωλεια του δεξιου νεφρου ειναι σατανικο, η απαντηση ειναι: τρεχει και δεν φτανει!

  2. Η αυξημένη φλεβική πίεση δεν οδηγεί πάντα σε hypoperfusion, μπορεί να οδηγήσει και στο αντίθετο, όπως στην φλεβική ανεπάρκεια των κάτω άκρων:
    http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11775643.
    Πρέπει να έχει να κάνει με τις ανοχές, την “αυστηρότητα” του μηχανισμού που εξασφαλίζει σταθερή πίεση στα τριχοειδή, απ’ ότι ξέρω ο μηχανισμός που αφορά στα τριχοειδή του ΚΝΣ και των νεφρών έχει πολύ μικρές “ανοχές”.
    Από την άλλη μεριά από που προκύπτει ότι, σε περίπτωση μπλοκαρίσματος της φλεβικής απορροής του αίματος στο ΚΝΣ ή στα νεφρά, μια σημαντικά και μόνιμα αυξημένη φλεβική πίεση είναι προαπαιτούμενο της υποαιμάτωσης;

    • Από την άλλη μεριά από που προκύπτει ότι, σε περίπτωση μπλοκαρίσματος της φλεβικής απορροής του αίματος στο ΚΝΣ ή στα νεφρά, μια σημαντικά και μόνιμα αυξημένη φλεβική πίεση είναι προαπαιτούμενο της υποαιμάτωσης;

      Είχα στο μυαλό μου την εξίσωση του Starling για την ανταλλαγή αερίων στα τριχοειδή. Στην ουσία είναι κάτι σαν το νόμο του Ohm, αλλά για υγρά. Στη διήθηση ισχύει κάτι παρόμοιο.

      Στους νεφρούς δε μίλησα ακριβώς για υποαιμάτωση, αλλά για όχι σωστή διήθηση λόγω διαταραχής των πιέσεων. Η διήθηση είναι μια δαδικασία η οποία εξαρτάται πολύ άμεσα τόσο από τη διαφορά αρτηριακής-φλεβικής πίεσης, όσο και απο τις μερικές πιέσεις των ουσιών που βρίσκονται στο αίμα.

      Αν το ένα νεφρό δεν είναι επαρκές, η αύξηση των μερικων πιέσεων θα κάνει το άλλο επαρκέστερο και η ανεπάρκεια δεν θα γίνει αντιληπτή.

      • Το ρώτησα αυτό γιατί έχω υπόψι μου την εξίσωση που βρίσκεται εδώ: http://www.cvphysiology.com/Microcirculation/M012.htm
        δεν ξέρω αν είναι αυτή που λες,
        και από αυτή την εξίσωση προκύπτει ότι, σε συνθήκες που εμποδίζεται η φλεβική απορροή του αίματος, αρκεί μια πολύ μικρή αύξηση της φλεβικής πίεσης, για να αυξηθεί σημαντικά η πίεση στα τριχοειδή και να ενεργοποιηθεί ο μηχανισμός που εξασφαλίζει σταθερή πίεση στα τριχοειδή και να προκαλέσει υποαιμάτωση

        • Ακριβώς αυτή είναι. Έχει ιδιαίτερες παραλλαγές για νεφρά και εγκέφαλο, αλλά όπως έγραψα πιο πάνω, η γενική της ιδέα μοιάζει πάρα πολύ στον νόμο του Ohm για τον ηλεκτρισμό.

          Στα νεφρά δεν εννοώ τόσο την ίδια την αιμάτωση του νεφρού, όσο τη διήθηση του αίματος και την παραγωγή ούρων.

          Στον εγκέφαλο υπάρχει και ο αιματεγκεφαλικός φραγμός, ο οποίος επιδρά πάνω στις ωσμωτικές πιέσεις.

  3. Den katanow poia h sxesh ths udrostatikh piesh me ola auta pou suzhtame, mporei na mou eksigisei kapoios?

    Epishs, pws to blood brain barrier epidra stis osmotikes pieseis? (sthn oswmtikes pieseis tinos gia na exoume kalo erwthma).

    Exw thn entupwsh oti ta berdeuoume polu ta pragmata, enw einai pio apla..

    • Έχοντας υπόψη του κάποιος αυτή την εξίσωση, και τον τρόπο που λειτουργεί ο μηχανισμός της αυτορύθμισης της ροής του αίματος στο ΚΝΣ:
      http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK53082/
      μπορεί να καταλάβει πως και γιατί το μπλοκάρισμα της φλεβικής απορροής του αίματος από το ΚΝΣ, που προκαλείται από το CCSVI, μπορεί να προκαλέσει υποαιμάτωση με πολύ μικρή ή και καθόλου αύξηση της φλεβικής πίεσης.

      • Me auto to reference sumfwwnw, einai diaforetikh h eksiswsh se auto to reference me thn eksiswsh sto prohgoumeno pou dineis (h h sxesh tous den einai profanhs).

        • Εγώ δεν βλέπω αντιθετικές διαφορές ανάμεσα στο πρώτο και το δεύτερο, απλά το δεύτερο εισάγει και άλλα στοιχεία, όπως την ενδοκρανιακή πίεση και το ιξώδες του αίματος, μπορεί να θεωρηθεί όπως λεει ο sou, μια παραλλαγή του πρώτου. Άλλωστε και από τα δύο το ίδιο συμπέρασμα βγαίνει, ότι σε συνθήκες αυξημένης αντίστασης των φλεβών στη ροή του αίματος, δεν είναι ανάγκη να αυξηθεί η φλεβική πίεση για να προκληθεί υποαιμάτωση

  4. Ας είναι..

Leave a Comment