Τα τρία μαγικά S

Χάρηκα που είδα ότι οι Schelling, Scholbach και Sclafani ξεκίνησαν μία πάρα πολύ ωραία κουβέντα, μέσω ηλεκτρονικής αλληλογραφίας, για τη σημασία του Nutcracker στη σκλήρυνση και τη συνεισφορά του στην προοδευτική εξέλιξη της νόσου.  Χτες ο Prof. Scholbach με ενημέρωσε πως έστειλε μήνυμα επί τούτου και στον Zamboni, και σήμερα ο Dr. Sclafani μου κοινοποίησε τη δική του απάντηση στους προαναφερθέντες.  Από το μήνυμα του τελευταίου, αξίζει να σας μεταφέρω σε μετάφραση την εργασία που επισυνάπτει προς τον Scholbach, σχετικά με τα στεντ, τις φλέβες που διαφεύγουν της διάγνωσης στη φλεβογραφία και τη συμφόρηση της σπονδυλικής στήλης.

“Σας παρουσιάζω μία περίπτωση μακρόχρονης (πέραν της τριετίας) λειτουργικότητας του στεντ σε ασθενή.  Αν και η περίπτωσή της είναι ενδιαφέρουσα κυρίως για το στεντ, προκύπτουν και άλλα σημαντικά ζητήματα στην ίδια ασθενή.

Η ασθενής για την οποία μιλώ είναι 37 χρονών, διαγνωσμένη με την υποτροπιάζουσα μορφή της σκλήρυνσης από το 2004.  Παραμένει στην υποτροπιάζουσα μορφή, καθώς είχε τρεις επιδεινώσεις μέσα στη διετία.

Η μεγαλύτερή της αναπηρία ήταν η αδυναμία του δεξιού ποδιού, η οποία συνοδευόταν από σπαστικότητα, τέτοια που το γόνατο παρέμενε σχεδόν άκαμπτο.  Η αδυναμία ήταν εντονότερη στο πάνω μέρος του ποδιού: τα αντανακλαστικά των γοφών και των γονάτων ήταν αδύναμα και στα δύο πόδια, αλλά πολύ πιο αδύναμα στο δεξί πόδι.  Ελλείματα στην αίσθηση αφορούσαν τα μουδιάσματα των πελμάτων και του δεξιού χεριού.  Είχε επιπλέον κόπωση και δυσανεξία στη ζέστη, καθώς και επιτακτική ούρηση.

Είχε κάνει ήδη δύο αγγειοπλαστικές πριν τη συναντήσω.

Η πρώτη αγγειοπλαστική ήταν το καλοκαίρι του 2009: στενώσεις στην περιοχή J3 σε αμφότερες τις σφαγίτιδες, που αντιμετωπίστηκαν με στεντ.  Υπήρχε σημαντικός πόνος για τρεις μήνες μετά τα στεντ, όμως δεν υπήρξαν επιπλοκές, όπως βλάβη κάποιου νεύρου.  Δεν υπήρξε ούτε θρόμβωση.  Η ασθενής είχε σημειώσει τότε δραματικές βελτιώσεις στη σπαστικότητα και την επιτακτική ούρηση.  Αφότου συνέλαβε όμως το πρώτο της παιδί, χάθηκε κάθε βελτίωση.

Έκανε δεύτερη φλεβογραφία με IVUS το 2011.  Τότε, έκανε αγγειοπλαστική ξανά και στις δύο σφαγίτιδες, και μία επιπλέον αγγειοπλαστική στην άζυγο.  Η όλη επέμβαση δεν κράτησε περισσότερο από 30 λεπτά.  Και αυτή η επέμβαση της έφερε οφέλη στη σπαστικότητα και την επιτακτική ούρηση, τα οποία όμως χάθηκαν όταν απέκτησε το δεύτερό της παιδί.

Ο υπέρηχος διέγνωσε και πάλι CCSVI: είχε τρία θετικά κριτήρια, δηλαδή παλινδρόμηση στη σφαγίτιδα σε οριζόντια και κάθετη θέση, παλινδρόμηση στις εν τω βάθει φλέβες του εγκεφάλου και μία τουλάχιστο ενδοαυλιακή ανωμαλία (septum) στη δεξιά σφαγίτιδα, καθώς και ακίνητες βαλβίδες και στις δύο σφαγίτιδες.

Όταν την ανέλαβα μετά και τη δεύτερή της επέμβαση, ξεκίνησα πρώτα να δω σε τί κατάσταση ήταν τα στεντ στις σφαγίτιδες.

Στη δεξιά σφαγίτιδα, είχε προκύψει στένωση εσωτερικά του στεντ (in-stent stenosis), με μείωση της διατομής του αγγείου.  Ο IVUS έδειξε πως υπήρχαν ακίνητες και ελάχιστα ενεργές, σφιχτές βαλβίδες στη βάση της σφαγίτιδας, καθώς και μία περιοχή που περιείχε υγρό δεξιά μέσα στη σφαγίτιδα.  Το τελευταίο αποδείχθηκε πως ήταν septum.  Έγινε αγγειοπλαστική, και ενώ οι βαλίδες άνοιξαν, το septum έμεινε ανεπηρέαστο.  Επανέλαβα την αγγειοπλαστική, και ενώ η ροή ομαλοποιήθηκε κάπως, η ανώμαλη δομή, σαν όγκος μέσα στη φλέβα, παρέμενε εκεί.

Προχώρησα στην αριστερή σφαγίτιδα.  Και εκεί η περιοχή εσωτερικά του στεντ είχε στενώσει.  Έκανα αγγειοπλαστική σε εκείνο το σημείο, βελτιώθηκε η ροή, αλλά δεν εξαλείφθηκε η στένωση τελείως.  Υπέθεσα πως υπάρχει και συμπίεση από οστό εξωτερικά.  Στο κατώτερο μέρος της σφαγίτιδας ελέγχθησαν οι βαλβίδες.  Η διάμετρος της αριστερής σφαγίτιδας ήταν πολύ μεγαλύτερη από το άνοιγμα στην περιοχή των βαλβίδων.  Η αγγειοπλαστική των βαλβίδων επιβεβαίωσε τη στένωση.

Η άζυγος ήταν εξίσου προβληματική.  Το σκιαγραφικό δεν έρεε προς την άνω κοίλη φλέβα, αλλά παλινδρομούσε προς τις κοιλιακές φλέβες.  Δεύτερη απεικόνιση: υπάρχει παλινδρόμηση στη συμβολή αζύγου και ημιαζύγου.  Τρίτη απεικόνιση: παλινδρόμηση στο σπονδυλικό πλέγμα και την κάτω κοίλη φλέβα.

Διάγνωση: σοβαρό πρόβλημα απορροής της αζύγου.  Ο IVUS βρίσκει μία ακίνητη βαλβίδα στο τόξο της αζύγου, που θεραπεύτηκε με αγγειοπλαστική.  Το αποτέλεσμα ήταν γρήγορη ροή, χωρίς παλινδρόμηση.

Η ασθενής είχε επίσης υποπλασία της ανιούσας οσφυικής φλέβας.

Η ασθενής είχε και συμπίεση της αριστερής νεφρικής φλέβας (Nutcracker), με παλινδρόμηση αίματος στη φλέβα της ωοθήκης και την ανιούσα οσφυική.  Η εγκεφαλονωτιαία απορροή του αίματος επιδεινώνεται όταν υπάρχει Nutcracker, γιατί επιπλέον 550 ml αίματος (του νεφρού) ζητούν εναλλακτικές οδούς απομάκρυνσης.

Η ροή της αριστερής νεφρικής φλέβας, 550 ml το λεπτό, είναι μεγαλύτερη και από τη ροή της αζύγου και της ανιούσας οσφυικής φλέβας ταυτόχρονα.  Στην ασθενή αυτή, που είχε στενώσεις και στην άζυγο, και στην οσφυική, καταλαβαίνει κανείς πως η συνεισφορά της αριστερής νεφρικής φλέβας είναι δραματική.

Η στένωση της νεφρικής θεραπεύτηκε με στεντ.  Η αγγειοπλαστική με μπαλόνι είναι αναποτελεσματική, λόγω εξωτερικής συμπίεσης.

Σε αντίθεση με τις σφαγίτιδες φλέβες, στις οποίες βάζουμε στεντ με μεγάλη απροθυμία, το στεντ στη νεφρική φλέβα είναι η μόνη ενδεδειγμένη μέθοδος αποκατάστασης της ροής.

Τί έμαθα μετά από αυτό το περιστατικό:

  1. τα στεντ μπορούν να παραμείνουν λειτουργικά για χρόνια, χωρίς να μετακινηθούν από τη θέση τους.  Πιθανόν όμως να συμπιεστούν ή προκαλέσουν μικρή στένωση εσωτερικά τους.
  2. η αντιμετώπιση του in-stent stenosis είναι σχετικά απλή (εδώ έγινε με αγγειοπλαστική)
  3. χρειάστηκαν δύο φλεβογραφίες και δύο IVUS μέχρι να βρεθεί η ανωμαλία της αζύγου
  4. το σύνδρομο Nutcracker δεν αναγνωρίστηκε από κανέναν από τους προηγούμενους δύο γιατρούς
  5. τα septum είναι πολύ δύσκολα στη θεραπεία.  Το μόνο που κάνει η αγγειοπλαστική είναι να τα σπρώχνει προς το τοίχωμα της φλέβας
  6. ενώ τα στεντ χρησιμοποιούνται με απροθυμία στις έσω σφαγίτιδες φλέβες, η χρήση στεντ στη νεφρική φλέβα είναι υποχρεωτική σε αυτή την περίπτωση”

Και εδώ τελειώνει το κείμενο του Sclafani.

Δείτε τί ζητήματα προέκυψαν από την ασθενή του Sclafani σήμερα: έκανε δύο αγγειοπλαστικές, αλλά διόρθωσε μόνο προβλήματα στις σφαγίτιδες, και αυτά όχι ολοκληρωμένα.  Στν τρίτη αγγειοπλαστική, διορθώθηκαν, εκτός από τα παλιά στεντ, οι βαλβίδες των σφαγίτιδων, η άζυγος, που είχε διαφύγει τελείως της διάγνωσης, εντοπίστηκε υποπλασία σε οσφυική φλέβα και θεραπεύτηκε και η νεφρική φλέβα.

Σκεφτείτε αυτό το περιστατικό, που μας εξηγεί πολύ καλά γιατί κάποιος μπορεί να συνεχίζει να επιδεινώνεται μετά την αγγειοπλαστική: το πρώτο που πρέπει να αποκλείσουμε είναι αυτός ο ασθενής να έχει μείνει υποδιαγνωσμένος ή να επαναστένωσε γρήγορα.

Ο Schelling είναι ο καλύτερος νευρολόγος που είχα ποτέ: χωρίς να πάρει δεκάρα, διαβάζει μαγνητικές και φλεβογραφίες ασθενών και κάνει διαγνώσεις.  Αν ζαλίζεσαι, αυτός κοιτάει καλύτερα τη φλεβογραφία για να βγάλει άκρη, και δε μετράει απλά εστίες, λέγοντας “έλα μωρέ, η ζάλη σου μπορεί να είναι άσχετη από τη σκλήρυνση.  150 ευρώ”.  Ο Sclafani είναι ο δεύτερος καλύτερος νευρολόγος μου.  Του λες τί σου είπε ο Schelling, και αυτός πάει να το βρει να το διορθώσει.  Εντάξει, όχι δωρεάν αυτός, αλλά αλίμονο αν σκεφτόμουν το αντίτιμο της πραγματικής βοήθειας που μου δίνει.  Οι δυο τους με έχουν σχεδόν πείσει για το στεντ στη νεφρική φλέβα.  Λέω να το βάλω.  Ταυτόχρονα, θα χαρώ να δω πώς θα βοηθήσει η ασπιρίνη και η θεωρία του Scholbach ασθενείς που θέλουν να κερδίσουν χρόνο στη σκλήρυνση, ή ασθενείς που έχουν μόνο Nutcracker και όχι CCSVI/MS.

Και τώρα λέω να πάω για μία βουτιά στα βαθιά.

  1. οπως τα λεει ο γιατρος μας, το στεντ στη νεφρικη ειναι μια χαρα.
    ωραια, παρε μερικους μηνες ασπιρινη και μετα βλεπεις
    επιασαν κουβεντα εξαιτιας σου!

  2. Ηλίθια ερώτηση αλλά θα την κάνω: η κοπέλα που περιγράφεις παραπάνω Neutralis έχει περίπου 10 χρόνια MS/CCSVI. Διαγνώστηκε περίπου στα 27 και μάλιστα το CCSVI της δεν θα το χαρακτηρίζα ελαφρύ.

    Γιατί πήρε 27 χρόνια να εκδηλωθεί;
    Μήπως την περίοδο που διαγνώστηκε είχε κανένα άλλο συμβάν (π.χ. ατύχημα κτλ) που να έδωσε το έναυσμα;

    • Καθόλου ηλίθια ερώτηση, μας αφορά όλους: γιατί μας παίρνει περίπου 30 χρόνια να εκδηλωθεί;

      Προφανώς υπάρχουν αμυντικοί μηχανισμοί στο KNΣ, αλλά κάποια στιγμή παύουν να είναι αρκετοί; (π.χ. οι αντιοξειδωτικές άμυνες του οργανισμού;)

      Από την άλλη, συμπτώματα έχουμε οι περισσότεροι από την εφηβεία, άρα μας παίρνει πολύ λιγότερο για να γίνουμε “συμπτωματικοί”.

      Εδώ κολλάει και η ανεπάρκεια της νευρολογίας, που για να σε διαγνώσει θέλει συγκεκριμένη διασπορά στον χώρο (εστιών) και στον χρόνο (επεισοδίων): μου πήρε 32 χρόνια για να κάνω μία εστία στη μαγνητική, ενώ ημικρανίες και πονοκεφάλους είχα από τα 14. Στο μέλλον το CCSVI θα διαγιγνώσκεται νωρίτερα ελπίζω.

      90% στένωση δεξιά, υποπλασία ολική αριστερά, βαλβιδική ανωμαλία στην άζυγο και Nutcracker του κερατά, 97%. Διάγνωση: 32 ετών. Μεσολάβησε εγκυμοσύνη. Μέχρι τότε, την έβγαζα μόνο με ημικρανίες.

      • Οι Doctorες τι λένε γι τον χρόνο που χρειάζεται να εκδηλωθεί;

        • Η αυτοανοσία δεν ξέρω τί έχει στο μυαλό της, πώς δηλαδή τρελαίνεται το ανοσοποιητικό στα 30 και ουδεπώποτε άλλοτε!

          Η ΧΕΝΦΑ είναι λογική. Συνδρομο είναι, ποικίλλες εκφάνσεις έχει από νωρίς, μέχρι να γίνει αυτό που λέμε “σκλήρυνση κατά πλάκας”. Συγκεκριμένα πώς και γιατί δεν ξέρω αν έχει προταθεί.

          “You need quite a lot of brain damage before symptoms begin” μου είχε πει ο Σκλαφάνι.

    • Ο Zlokovic κάποτε έλεγε ότι εξαρτάται από ένα σχετικά πρόσφατα ανακαλυφθέντα τύπο κυττάρων που ρυθμίζουν τη διαπερατότητα των αγγείων, τα pericytes. Έχουν διαφορετικές ανοχές σε κάθε άνθρωπο.

      • Τι εξαρτάται από τα περικύτταρα, πότε η ΧΕΝΦΑ θα δώσει ΣΚΠ; Σε τι έχουν διαφορετικές ανοχές;

  3. Και το 4ο είναι ο sou. 😛

Leave a Comment