Tag Archives: ατρησία

Zamboni: τρία χρόνια μετά.

Τί απέγιναν οι πρώτοι ασθενείς του Ζαμπόνι που είχαν υποβληθεί σε υπέρηχο και φλεβογραφία/αγγειοπλαστική πριν τρία χρόνια;  Ο καθηγητής Zamboni δεν κυκλοφόρησε ακόμη επίσημα αποτελέσματα, ωστόσο στο Συνέδριο του International Symposium of Endovascular Therapy που έγινε τον περασμένο Iανουάριο στο Miami Beach των Ηνωμένων Πολιτειών ανακοινώθηκε από τον ίδιο πως στους 44 relapsing-remitting ασθενείς διαπιστώθηκε

significant reduction of EDSS over 3 years respect to baseline

Patient Techniques and Challenges

Τα αποτελέσματα στους primary και secondary progressive δεν ήταν θεαματικά, ωστόσο και αυτοί επέδειξαν σημαντική βελτίωση στα συμπτώματα κόπωσης, βελτίωση στην ποιότητα ζωής από τη μερική ανάκαμψη ικανοτήτων, αλλά ελάχιστη έως καθόλου βελτίωση των κινητικών δεξιοτήτων.  Η επιδείνωση και σε αυτούς έδειξε επιβράδυνση.

Το στοίχημα φαίνεται πως έχει κερδηθεί: παύση της επιδείνωσης συνολικά, και αντιστροφή συμπτωμάτων σε όσους βρίσκονται στα αρχικά στάδια της νόσου, με υφέσεις και υποτροπές.  Ο καθηγητής επισημαίνει πως, από τους δικούς του ασθενείς, οι 26 χρειάστηκαν μία αγγειοπλαστική, οι 14 δύο, 3 χρειάστηκαν 3, ενώ έγιναν ανοιχτά χειρουργεία και σε 4 περιπτώσεις – εξαιρετική αυτή η τελευταία είδηση για όσους διεγνώσθησαν με στενώσεις που χαρακτηρίζονται επί του παρόντος πρόκληση, όπως π.χ. υποπλασία.  Ακόμη και τα ανοιχτά χειρουργεία διεξήχθησαν με ασφάλεια.

Στην παρουσίασή του ο Zamboni παραθέτει εικόνες από αληθινές βαλβίδες ή septum που δημιουργούν διαταραχή ροής και παλινδρόμηση: υπάρχουν βαλβίδες των οποίων τα φύλλα στρέφονται προς τα πάνω, ή προς τα πλάγια, σε τελείως λάθος κατεύθυνση δηλαδή από αυτήν της καρδιάς, ακόμη και βαλβίδες με τρία φύλλα, αντί για δύο, που σταματούν τη ροή – εικονίζονται δείγματα από τα χειρουργεία.

Μία εικόνα ίσον χίλιες λέξεις, πέντε γράμματα (CCSVI) και μία ερώτηση: ως πότε να περιμένουν οι ασθενείς ώστε να διορθώσουν τέτοιες τρομακτικές φλεβικές ανωμαλίες;

Για στατιστικό ενδιαφέρον, οι στενώσεις του CCSVI κατανέμονται για 94% των ασθενών στην αριστερή σφαγίτιδα, 80% στη δεξιά, 71% στη συμβολή της αζύγου με την άνω κοίλη φλέβα, 23% σε χαμηλότερο ύψος στην άζυγο και μόλις 9%  σε κατώτερες κοιλιακές φλέβες.

Η εικόνα με την ατρησία της αζύγου και την εκδήλωση εστιών στο ίδιο ύψος στη σπονδυλική στήλη είναι εντυπωσιακή.  Όπως βέβαια και το συνολικό συμπέρασμα που προέκυψε: επιτέλους βελτίωση ουσιαστική στη ζωή των ασθενών, παύση της επιδείνωσης και πρόταση ακόμη και για ασφαλή ανοιχτά χειρουργεία.

Αυτή είναι η ζωή ή η MS μετά – μετά τον Ζαμπόνι.

CCSVI: Great Expectations.

Η περιπέτεια που λέγεται CCSVI έχει τουλάχιστο τέσσερα μέτωπα.  Οι προσδοκίες που έχει κάθε ασθενής από τη λύση του συνδρόμου αφορούν:

1.  Τη βραχυπρόθεσμη αγγειακή προσδοκία: Να εντοπιστεί το CCSVI και σε αυτόν.  Να γίνει σωστή διάγνωσή του, και η διάγνωση να αφορά θεραπεύσιμες ανωμαλίες – όχι αγένεση/απλασία φλέβας, ατρησία ή υποπλασία κατώτερων κοιλιακών φλεβών.   Να γίνει αγγειοπλαστική με τον λιγότερο επεμβατικό τρόπο (όχι στεντ, όχι χειρουργείο) και τις λιγότερες επιπλοκές (όχι θρόμβωση, αιμορραγία κλπ.).  Να  υπάρχει, μετεπεμβατικά, μία καλή εικόνα ροής, CCSVI free.  Αυτή είναι η βραχυπρόθεσμη επιτυχία του CCSVI, που γεννά μία δεύτερη προσδοκία:

2.  Τη βραχυπρόθεσμη νευρολογική προσδοκία: την ανακούφιση από συμπτώματα σχετικά με την κακή κυκλοφορία του αίματος, όπως κόπωση, κακός ύπνος, ζάλη, πονοκέφαλος, ημικρανίες, αλλά και τη δυνατότητα, πιθανόν, να ανταπεξέλθει ο εγκέφαλος τις πρόσφατες βλάβες του και να βελτιωθεί η κλινική εικόνα (πλαστικότητα εγκεφάλου).  Η αντιστροφή συμπτωμάτων είναι το μεγαλύτερο στοίχημα που μπορεί να κερδηθεί σε αυτή τη φάση.  Η εδραίωση αυτής της φάσης φέρνει την επόμενη αναπόφευκτη προσδοκία:

3.  Τη μακρόχρονη αγγειακή προσδοκία: να διατηρηθούν οι φλεβικές οδοί ικανές σε βάθος χρόνου, ιδανικά μετά τους 18 μήνες, ενώ αν αγγίξουν την τριετία χωρίς επαναστένωση μπορεί πλέον ο ασθενής και να παύσει τον προληπτικό υπερηχογραφικό έλεγχο.  Όσοι ασθενείς ξεπεράσουν αυτό το χρονικό διάστημα, θα είναι ένα καλό δείγμα για όλους τους υπόλοιπους, αλλά και για τον εαυτό τους που αναμετριέται με την τελευταία προσδοκία:

4.  Τη μακρόχρονη νευρολογική προσδοκία: να σημάνει η καλή ροή και κατάσταση των φλεβών την παύση της επιδείνωσης οριστικά.

One step at a time.  Σε αυτή την Ιθάκη, σημασία έχει μόνο ο προορισμός.

Το φλεβικό δίκτυο σε σχέση με το CCSVI

Η απομάκρυνση του αίματος από το κεφάλι γίνεται από τις έσω σφαγίτιδες φλέβες και από το σπονδυλικό δίκτυο. Οι σφαγίτιδες συναντούν την άνω κοίλη φλέβα μέσω της βραχιοκεφαλικής.

Το σπονδυλικό δίκτυο επικοινωνεί με τις θωρακικές φλέβες, τις κοιλιακές, την άζυγο, την ημιάζυγο καθώς και την κάτω κοίλη φλέβα. Ιδιαίτερης σημασίας έχει αναδειχθεί το παράπλευρο δίκτυο ανάμεσα στην άζυγο και την κάτω κοίλη φλέβα μέσω της αριστερής νεφρικής φλέβας. Αυτός είναι ο λόγος που ο καθετηριασμός προτείνεται να γίνεται από αριστερά, ώστε να ελέγχονται φλέβες όπως η νεφρική, των οποίων η διασύνδεση με την άζυγο ενδέχεται να είναι προβληματική.

Η ίδια η άζυγος έχει προβλήματα σε ποσοστό 86% των ασθενών, με συνηθέστερα την ύπαρξη μεμβράνης στη συμβολή της με την άνω κοίλη φλέβα, το στρίψιμο, το διάφραγμα και την ατρησία. Όταν η άζυγος έχει τέτοιου είδους προβλήματα, το αίμα θα προωθηθεί μέσω της σύνδεσης της ημιαζύγου και των κάτω κοιλιακών-οσφυικών φλεβών με την αριστερή νεφρική φλέβα. Η θεωρία του CCSVI γενικεύεται σε φλέβες, όπως η νεφρική, που υποβοηθούν την άζυγο, όταν αυτή είναι προβληματική. Σε αυτή την περίπτωση, πρέπει οπωσδήποτε η νεφρική φλέβα να λειτουργεί σωστά. Αν έχει και αυτή κάποιο είδος στένωσης, η φλεβική ανεπάρκεια γίνεται εντονότερη.

Το αίμα κατεβαίνει από το σπονδυλικό δίκτυο όταν κάποιος είναι σε όρθια θέση. Οι σπονδυλικές φλέβες, οι αυχενικές και οι έξω σφαγίτιδες συναντούν επίσης την βραχιοκεφαλική φλέβα. Αν υπάρχουν εμπόδια στην απομάκρυνση του αίματος, όπως αυτά που περιγράφει η θεωρία του CCSVI, θα δημιουργηθούν διάφορες διακλαδώσεις ανάμεσα σε φλέβες ώστε να αποτραπεί η αύξηση της πίεσης στο κεφάλι και να προωθηθεί το αίμα. Ωστόσο, σπάνια αυτό γίνεται χωρίς χρονική καθυστέρηση, χωρίς όγκος αίματος να παραμείνει για παραπάνω από όσο πρέπει στο κεφάλι. Στο δε CCSVI, έχει παρατηρηθεί ακόμη και παλίνδρομη ροή αίματος. Είναι εντυπωσιακό, για παράδειγμα, πως όταν οι σφαγίτιδες έχουν χρόνιες στενώσεις, το αίμα πολύ συχνά θα προτιμήσει το δίκτυο των θυρεοειδών φλεβών. Δε θα μπορούσε, άραγε, αυτή η επιβάρυνση των φλεβών του θυρεοειδή να οδηγήσει σε προβλήματα υπο-/υπερθυρεοειδισμού, που συχνά συνυπάρχουν με την πολλαπλή σκλήρυνση;

Η επόμενη ερώτηση: αν το αίμα τελικά βρίσκει παράπλευρο τρόπο και διαφεύγει, ποιά η συνέπεια της καθυστέρησης για τον εγκέφαλο και τον νωτιαίο μυελό; Ο Dr. Salvatore Sclafani, IR, όσο πιο σχηματικά γίνεται, προτείνει την εξής θεωρία, τουλάχιστο για τον εγκέφαλο: τα εμπόδια στη ροή αναγκάζουν την κυκλοφορία του αίματος να βρει άλλο τρόπο να απομακρυνθεί το αίμα από το κεφάλι. Αυτό οδηγεί σε παλινδρόμηση τις μικρότερες παράπλευρες φλέβες – εξ ου και η φλεβική ανεπάρκεια. Κανονικά, η ροή του αίματος στο κεφάλι είναι πάντα σταθερή και μεγάλου όγκου. Αν λοιπόν υπάρχουν στενώσεις στις οδούς από όπου θα έπρεπε το αίμα, με σταθερή ταχύτητα και σταθερό όγκο, να αποχετεύεται, αυτός ο όγκος θα παλινδρομεί εσωτερικά στο κεφάλι, καταπονώντας τις εγκεφαλικές φλέβες των οποίων η λειτουργία δεν προβλέπει τόσο όγκο ή τέτοια παλινδρόμηση. Αυτή η καταπόνηση, το stretching ή τέντωμα, δημιουργεί κενά ανάμεσα στα κύτταρα που αποτελούν την επένδυση των αγγείων. Αυτό, με τη σειρά του, προκαλεί διαρροή αίματος στο κεφάλι, η οποία διαρροή θα μπορούσε να είναι μία εστία.